La angeítis pulmonar es un término utilizado para describir un conjunto de trastornos con componentes vasculares (angeítis) y granulomatosos. Significa inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones.

Hay cinco síndromes clínicos únicos que se han identificado, que incluyen:

• Poliangitis con granulomatosis eosinofílica (anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), a menudo conocida como síndrome de Churg-Strauss (SCS), es una vasculitis pulmonar necrosante caracterizada por vasos pequeños a medianos. También es un tipo de angeítis pulmonar y granulomatosis, y forma parte del espectro de la enfermedad pulmonar eosinofílica.

• La granulomatosis broncocéntrica es un tipo de granulomatosis que afecta a los pulmones

La granulomatosis broncocéntrica es una enfermedad crónica poco frecuente en la que crecen granulomas en las vías respiratorias como consecuencia de diversos traumatismos. Forma parte del espectro de la enfermedad pulmonar eosinofílica.

• Poliangitis con granulomatosis

La GPA, también conocida como granulomatosis de Wegener, es una vasculitis c-ANCA positiva, granulomatosa, no caseificante, multisistémica, que afecta a las arterias, capilares y venas de pequeño y mediano calibre, con preferencia por el sistema respiratorio y los riñones.

• La granulomatosis linfomatoide es un tipo de granulomatosis linfomatoide.

Debido a que el pulmón es una de las localizaciones más comunes de afectación de la granulomatosis linfomatoide, los síntomas pulmonares de la granulomatosis linfomatoide son relevantes.

• Sarcoide granulomatoso necrotizante

La NSG (granulomatosis sarcoide necrotizante) es una enfermedad sistémica rara caracterizada por la producción de granulomas tipo sarcoide, vasculitis y diversos grados de necrosis. Se ha agrupado con angeítis pulmonar y granulomatosis en ocasiones.

La mayoría de los tipos de angeítis pulmonar tienen los siguientes signos y síntomas:

1) asma

2) Constitucional (fiebre, escalofríos, pérdida de peso, artralgias/mialgias)

3) Sistema de nervios (mono neuritis multiplex, SNC, hemorragia cerebral)

4) Sinusitis cutánea (púrpura, urticaria, nódulos subcutáneos y exantema)

5) Paro cardíaco (pericarditis, insuficiencia cardíaca, vasculitis coronaria)

6) GI (diarrea, sangrado GI, colitis, dolor)

7) Sistema renal (proteinuria, hematuria)

Los siguientes son los síntomas de los síndromes clínicos:

1) Poliangitis con granulomatosis eosinofílica (EGPA)

El asma y la eosinofilia afectan a casi todos los pacientes. Sinusitis, diarrea, púrpura cutánea y/o artralgias son signos y síntomas extrapulmonares comunes.

2) La granulomatosis broncocéntrica es un tipo de granulomatosis que afecta a los bronquios

La eosinofilia tisular afecta aproximadamente de un tercio a la mitad de los pacientes, que también tienen asma, eosinofilia periférica, hifas fúngicas en la biopsia y cultivos de esputo positivos para especies de Aspergillus.

3) Poliangitis con granulomatosis (GPA)

Los siguientes síntomas orgánicos están involucrados en la presentación:

• hemoptisis y tos
• antecedentes de obstrucción nasal, rinitis o epistaxis que van de subagudas a crónicas
• hematuria con proteinuria

Otros síntomas de órganos y sistemas son menos comunes, debido a una menor frecuencia de afectación (síntomas musculoesqueléticos, síntomas oculares, anomalías cutáneas). La anorexia, el malestar general y la fiebre son síntomas sistémicos prevalentes.

4) Granulomatosis Sarcoide Necrotizante (NSG)

Aunque la disnea y el malestar torácico son comunes, hasta el 25% de los pacientes pueden estar asintomáticos. Suele afectar a personas de cuarenta o cincuenta años.

Lista de síntomas

1) asma

2) Constitucional (fiebre, escalofríos, pérdida de peso, artralgias/mialgias)

3) Sistema de nervios (mono neuritis multiplex, SNC, hemorragia cerebral)

5) Paro cardíaco (pericarditis, insuficiencia cardíaca, vasculitis coronaria)

6) GI (diarrea, sangrado GI, colitis, dolor)

Lista de Condiciones

1. Infecciones por hepatitis B y C
2. Cánceres de la sangre
3. La artritis reumatoide, el lupus y la esclerodermia son ejemplos de enfermedades del sistema inmunitario.
4. Reacciones adversas a medicamentos

Lista de Medicamentos

1. ciclofosfamida (CYC)
2. rituximab (RTX)

La angeítis pulmonar es causada por una variedad de factores que no se comprenden completamente. Algunos tipos están influenciados por la genética de una persona. Otros son causados por el ataque del sistema inmunitario a las células de los vasos sanguíneos. Los posibles desencadenantes incluyen los siguientes:

• Infecciones por hepatitis B y C
• Cánceres de la sangre
• La artritis reumatoide, el lupus y la esclerodermia son ejemplos de enfermedades del sistema inmunitario.
• Reacciones adversas a medicamentos

Cualquiera puede desarrollar angeítis pulmonar. Los siguientes son algunos de los factores que pueden aumentar el riesgo de ciertos trastornos:

• Edad: la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en niños menores de cinco años, mientras que la arteritis de células gigantes rara vez ocurre antes de los 50 años.

• Los antecedentes de su familia: la enfermedad de Kawasaki, la enfermedad de Behcet y la granulomatosis con poliangeítis pueden darse en familias.

• Opciones de estilo de vida: el consumo de cocaína aumenta las posibilidades de contraer vasculitis. El consumo de tabaco puede aumentar su probabilidad de padecer la enfermedad de Buerger, especialmente si es un hombre menor de 45 años.

• Medicamentos: Los medicamentos que incluyen hidralazina, alopurinol, minociclina y propiltiouracilo a veces pueden causar vasculitis.

• Infecciones: la vasculitis es más probable si tiene hepatitis B o C.
• Problemas del sistema inmunológico: La vasculitis es más común en personas que tienen problemas del sistema inmunológico en los que sus sistemas inmunológicos atacan por error a sus propios cuerpos.

El tratamiento de la angeítis pulmonar potencialmente mortal y el daño irreparable de los órganos, especialmente los riñones, requiere un diagnóstico rápido. Una vez realizado el diagnóstico se siguen las siguientes terapias:

Terapia de inducción

• Para la angeítis pulmonar se requiere terapia inmunosupresora con corticosteroides y fármacos inmunosupresores citotóxicos, con una intensidad creciente que depende de la gravedad de la enfermedad.
• Los pacientes con DAH o RPGN graves deben recibir dosis altas de esteroides "pulsados" en combinación con ciclofosfamida (CYC) o rituximab (RTX).
• Los pacientes con insuficiencia renal aguda y niveles de creatinina en sangre superiores a 2,5 mg/dL pueden ser evaluados para plasmaféresis.
• Además de los esteroides en pulsos, dos fármacos a considerar para la inducción son el rituximab o la ciclofosfamida (CYC) IV, los cuales pueden tomarse por vía IV en dosis de pulsos o por vía oral en dosis "continuas".
• Aunque durante mucho tiempo se pensó que CYC era la primera línea, las nuevas estadísticas sugieren que RTX es al menos tan efectivo como CYC. Creemos que dado que RTX tiene menos preocupaciones a largo plazo sobre el riesgo de cáncer, debería ser el agente de inducción preferido.
• El objetivo del primer tratamiento de inducción es lograr la remisión y debe ser seguido por una terapia de mantenimiento.

El término 'vasculitis' se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos del cuerpo. Angitis es sinónimo de vasculitis. Nuestro cuerpo tiene tres tipos diferentes de vasos sanguíneos: las arterias, las venas y los capilares. La angeítis pulmonar, por lo tanto, se refiere a la inflamación de estos vasos sanguíneos específicamente en el pulmón.

Lo siguiente puede determinar su susceptibilidad a la angeítis pulmonar:

• Edad: las personas de cualquier edad pueden desarrollar la enfermedad, por lo que la edad no es un factor
• Enfermedades relacionadas con el sistema inmunológico a largo plazo - Presencia de enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide, o malignidad
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades del tejido conectivo: presencia de una enfermedad que afecta los tejidos que conectan diferentes partes del cuerpo, como lupus, esclerodermia, síndrome de Churg-Strauss
• Disposición genética: la angeítis pulmonar puede ser hereditaria y transmitirse de generación en generación.
• Opciones de estilo de vida: ciertos hábitos como fumar también pueden contribuir a la enfermedad.
• Medicamentos: las alergias o la sensibilidad a medicamentos específicos también pueden desencadenar reacciones inmunitarias que provocan la inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones. Evite de manera proactiva dichos medicamentos o informe a su médico acerca de las alergias conocidas
• Condiciones respiratorias existentes - Incluyendo sinusitis, rinitis y asma

Los anteriores son los factores de riesgo más comunes para la angeítis pulmonar. Realice un seguimiento de los factores anteriores y visite a un médico para programar una cita de imágenes con el radiólogo si enfrenta molestias asociadas con los pulmones.

Si bien la angeítis pulmonar es una enfermedad a largo plazo y no tiene cura, un diagnóstico temprano puede ayudar a decidir el mejor curso de tratamiento y minimizar el daño pulmonar. El diagnóstico requerirá pruebas como:

• Prueba de sangre
• Examen de orina
• Imágenes como una radiografía de tórax o una tomografía computarizada
• broncoscopia
• Biopsia de pulmón

A menudo, a los médicos les resulta difícil llegar al diagnóstico de angitis pulmonar, ya que los resultados de las pruebas y los síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades, como infecciones, trastornos autoinmunes, alergias a medicamentos y tumores malignos. Después de las pruebas y el diagnóstico, generalmente se adopta el siguiente curso de tratamiento:

• El médico le recetará un medicamento esteroide a largo plazo (corticosteroides orales como la prednisona) para ayudar a reducir la inflamación.
• Esto se complementará con terapia inmunosupresora (medicamentos como metotrexato, ciclofosfamida y tocilizumab), cuya intensidad está determinada por la gravedad de la enfermedad y su daño.
• El objetivo del tratamiento es lograr que el paciente entre en remisión (reducir/resolver los síntomas)
• Una vez que se logra la remisión, el médico suspenderá lentamente la medicación o modificará la dosis para ayudar con el mantenimiento.
• Los chequeos regulares continuarán monitoreando los efectos secundarios, los brotes de angeítis pulmonar, la infección o las complicaciones.

Lista de condiciones:

• Inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones.
• Los vasos sanguíneos se estrechan o cierran causando daño a los órganos
• La inflamación también puede hacer que los vasos sanguíneos se abulten y provoquen aneurismas.

Lista de síntomas:

• Efectos parecidos al resfriado
• Fiebre
• Cansancio
• Pérdida de peso
• Dificultad para respirar
• Tos
• Escupir de sangre
• Dolor de pecho
• Hipertensión

Lista de medicamentos:

• Esteroides orales como la prednisona para regular la inflamación.
• Inmunosupresores como metotrexato, ciclofosfamida o tocilizumab para detener el ataque del sistema inmunitario a los vasos sanguíneos y prevenir una mayor inflamación.